Открытие биофизиков из Пущино поможет страдающим от болезни Дюшенна
:format(webp)/YXJ0aWNsZXMvaW1hZ2UvMjAyMC8yLzM1L2VmLzE1ODE2MDU3MDI5NTM4NDQ0MzQ4LmpwZw.webp)
Фото: [Andreas Arnold/TASS]
Исследование может стать подспорьем для разработки новых методов терапии заболевания.
Над важным проектом трудились 10 человек: ученые Института теоретической и экспериментальной биофизики РАН в Пущино и Марийского государственного университета (Йошкар-Ола). Ученые смогли установить, что при мышечной дистрофии Дюшенна происходит структурная перестройка компонентов клеток – митохондрий. Они начинают хуже поглощать и удерживать кальций, и это ведет к мутации.
– Все началось, когда в 2018 году коллегой из Йошкар-Олы была подана заявка на молодежный грант Российского научного фонда. Ее оценили по достоинству, и с тех пор началось наше исследование, – рассказал ведущий научный сотрудник ИТЭБ РАН в Пущино Константин Белослудцев. – Были задействованы современные методы биохимии, биофизики, физиологии, клеточной и молекулярной биологии. Мы проводили тесты по определению мышечной силы и выносливости на грызунах, которые выращиваются у нас, в лабораторном питомнике Пущино.
Миодистрофия Дюшенна – серьезная генетическая болезнь, встречающаяся в основном у представителей мужского пола и проявляющаяся в подростковом возрасте. Из-за нее утрачивается способность самостоятельно передвигаться, затем развиваются сердечная и дыхательная недостаточность. Большинство таких пациентов не доживают до 25 лет.
К сожалению, на сегодняшний день генетическая терапия заболевания у человека невозможна. Остается лишь фармакология и коррекция протекания недуга. Сейчас это осуществляется преимущественно с помощью стероидных препаратов.
– Безусловно, мы планируем продолжать данное исследование, оно имеет важное фундаментальное значение для науки, – сказал Белослудцев. – Нам удалось показать новые механизмы, из-за которых развивается болезнь. Теперь перед собой мы ставим глобальную задачу – разработать новые фармакологические методы коррекции миодистрофии Дюшенна. Это зависит не только от нас, но и от финансирования нашей работы со стороны научных фондов, поскольку исследование достаточно дорогостоящее.